Кардиомиопатии
Этиология и патофизиология
- Патология миокарда, приводящая к нарушению его функции и развитию застойной СН
- Дилатационная КМП: нарушение систолической функции и дилатация желудочков. Этиологическими факторами являются: ИБС (ишемическая КМП), АГ, инфекции (миокардиты, в том числе при болезнях Лайма или Шагаса), недостаточность клапанов, беременность, токсины (алкоголь, кокаин, героин, доксарубицин, тяжелые металлы, мышьяк), сепсис, врожденные пороки сердца, ревматическая лихорадка, длительная тахикардия, болезни щитовидной железы, ожирение, нарушения питания)
- Гипертрофическая КМП: асимметричная гипертрофия ЛЖ, приводящая к развитию его диастолической дисфункции (т.е. нарушению диастолического расслабления), уменьшению диастолического наполнения и УО. В 50% случаев заболеваемость носит семейный характер. Пациенты имеют повышенный риск ВС
- Рестриктивная КМП: диастолическая дисфункция желудочка, связанная с инфильтративными заболеваниями (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз), склеродермией, гиперэозинофилией
Дифференциальный диагноз
- Ишемическая КМП
- Диастолическая дисфункция ЛЖ, связанная с АГ, СД или констриктивным перикардитом
- Клапанные пороки
- Миокардиты
- ХОБЛ
- Бронхиальная астма
- ТЭЛА
- Некардиогенный отек легких
- Почечная недостаточность
- Печеночная недостаточность
- Гипоальбуминемия
- Гипотиреоз
Симптоматика
- Симптомы СН (в частности, слабость, одышка при физической нагрузке и по ночам, ортопноэ)
- Признаки левожелудочковой недостаточности: затруднение дыхания, в легких - влажные хрипы
- Признаки правожелудочковой недостаточности: периферические отеки, расширение яремных вен, увеличение печени
- Дилатационная КМП: смещение верхушечного толчка, III тон, аритмия, внутрисердечный тромбоз
- Гипертрофическая КМП: усиление верхушечного толчка, IV тон, ухудшение симптомов при нагрузке (включая боль в грудной клетке и синкопальные состояния)
- Рестриктивная КМП: первичное появление симптомов правожелудочковой недостаточности, IV тон
Диагностика
- Дилатационная КМП
- РИ грудной клетки: кардиомегалия, отек легких, возможен плевральный выпот
- ЭКГ: неспецифические изменения ST-T, ишемические изменения; могут выявляться аритмии и/или нарушения проводимости
- ЭхоКГ: дилатация и систолическая дисфункция желудочков
- концентрация предсердного натрийуретического фактора типа В (ПНУФ) в сыворотке: позволяет дифференцировать одышку вследствие СН (ПНУФ>100) от одышки, обусловленной другими причинами (ПНУФ100 мм рт.ст. (нитроглицерин - уменьшает преднагрузку за счет венодилатации, ИАПФ и гидралазин - уменьшают постнагрузку и способствуют увеличению сердечного выброса)
- морфин позволяет облегчить субъективное ощущение одышки
- при рефрактерном КШ, возможно, возникнет необходимость установки катетера Свана-Ганца и/или проведения внугриаортальной баллонной контрпульсации
- Дилатационная КМП (систолическая дисфункция) требует положительной инотропной терапии
- добутамин увеличивает силу сердечных сокращений и вызывает вазодилатацию (применяйте его только при САД >90 мм рт.ст., так как в противном случае он может вызвать артериальную гипотонию)
- допамин, обладая положительным инотропным эффектом, вызывает вазоконстрикцию (применяйте его при САД <90 мм рт.ст.)
- Гипертрофическая и рестриктивная КМП (диастолическая дисфункция) требуют применения средств с отрицательным инотропным действием (β-блокаторов или антагонистов Са++), позволяющих облегчить расслабление желудочков, и, тем самым, способствующих увеличению их наполнения и УО
Важные замечания
- Рецидивирование периодов декомпенсации СН является причиной частого обращения за неотложной медицинской помощью
- Пациенты с впервые выявленной КМП должны быть госпитализированы для обследования и подбора терапии
- Пациенты с тяжелыми острыми проявлениями СН должны быть госпитализированы в ОРИТ
- Менее тяжелые пациенты должны быть госпитализированы в кардиологическое отделение
- Пациенты с незначительными проявлениями СН, быстро реагирующие на начальную терапию в приемном отделении, могут быть выписаны под амбулаторное наблюдение
- Перед выпиской исключите причины декомпенсации, требующие стационарного наблюдения (ИМ, пневмония, ТЭЛА)