Этиология и патофизиология
• Системная красная волчанка (СКВ) - системное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся повышенной активностью В-клеток, активацией комплемента и дефектностью Т-клеток
• Поражение органов и тканей происходит из-за их воспаления, васкулита и прямого повреждения в результате отложении иммунных комплексов
• Женщины болеют гораздо чаще мужчин (в соотношении 9:1)
• Чаще всего заболевание начинается в возрасте 15-25 лет
• Обострению заболевания довольно часто предшествуют инфекции, пребывание на солнце, травма, прием некоторых лекарственных препаратов, стресс или беременность
• Лекарственная волчанка (развивающаяся в результате приема прокаинамида, гидралазина или изониазида) имеет симптомы, сходные с СКВ
Дифференциальный диагноз
• Надпочечниковая недостаточность
• Ревматоидный артрит
• Дерматомиозид
• Полимиозит
• Заболевания сердца (миокардит, перикардит, эндокардит, инфекционный эндокардит)
• Эпилепсия
• Множественный склероз
• Сепсис
• Заболевания почек (нефриты)
• Шок
• Ревматическая лихорадка
Симптоматика
• Утомляемость, лихорадка, недомогание
• Симметричный артрит, миалгии
• Характерная сыпь («волчаночная бабочка» или дискоидная эритема)
• Фотосенсибилизация
• Головные боли
• Судорожный синдром
• Инсульт, психоз
• Признаки эндо-, мио- и перикардита
• Плевральный выпот, плеврит
• Язвы ЖКТ, фибринозный (асептический) перитонит
• Гемолитическая анемия
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Диагностика
• Для постановки диагноза СКВ необходимо наличие 4 из 11 критериев
- сыпь на лице в виде бабочки («волчаночная бабочка»)
- дискоидная сыпь
- фотосенсибилизация
- безболезненные язвы слизистой оболочки ротовой полости
- артрит с поражением более 2 суставов
- серозит (воспаление плевры, перикарда или брюшины)
- поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут.)
- судорожный синдром
- гематологические нарушения (гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения)
- наличие антинуклеарных антител (АНА)
- наличие антител к ДНК или антицитоплазматических антител (анти-Sm и др.)
• Положительный тест на наличие АНА очень чувствителен (>95%), но малоспецифичен для СКВ (так как может отмечаться у пожилых лиц, а также при других СБСТК и вторично на фоне приема некоторых лекарственных средств)
• Менее чувствительным, но гораздо более специфичным тестом для СКВ является определение антител к ДНК и цитоплазматическому антигену Смита (анти-Sm)
• В общем анализе крови могут выявляться тромбоцитопения, анемия или лейкопения
• Для исключения нефрита необходимо исследование функции почек
Лечение
• Рекомендуйте пациенту избегать действия прямых солнечных лучей
• НПВП - при наличии артралгий, миалгий, лихорадки, серозитов
• При тяжелом течении болезни с поражением сердца, почек, ЦНС или развитием гематологических осложнений должны быть назначены системные ГКС
• При неэффективности стероидотерапии и/или в особо тяжелых случаях заболевания совместно с ревматологом возможно назначение противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин, хлорохин) или цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат)
Важные замечания
• В госпитализации нуждаются пациенты с нефритом или почечной недостаточностью, поражением ЦНС, тяжелым поражением легких, перикардитом, тяжелой анемией или тромбоцитопенией, а также все беременные
• Самой частой причиной смерти являются инфекционные осложнения (развивающиеся как вследствие иммунных нарушений, характерных для самой болезни, так и в результате иммуносупрессивного действия лекарственных средств)