KindMed.Ru

Вы сдали общий анализ крови и получили на руки результаты. Как их расшифровать?

Гемофилия А и В клинически неразличимы; представляют собой Х-сцепленные рецессивно наследуемые заболевания, при которых сниженное содержание факторов свертывания крови не позволяет стабилизироваться первичному тромбоцитарному сгустку. Болезнь Виллебранда связана с дефицитом фактора Виллебранда, который опосредует адгезию тромбоцитов к месту повреждения сосуда и участвует в стабилизации и переносе VIII фактора.

Тромбоцитопения чаще всего обусловлена усиленным разрушением тромбоцитов на периферии; может быть также связана с уменьшением их образования в костном мозге или повышенной секвестрацией в селезенке.

Этиология и патофизиология

• Аутосомно-рециссивно наследуемое заболевание, характеризующееся образованием дефектного гемоглобина.
• Дефект локализуется в гене, кодирующем синтез β-цепи глобина, в результате чего в 6-й позиции этого белка глутаминовая кислота заменяется валином; этот дефектный гемоглобин имеет сниженную растворимость в восстановленном состоянии, что и приводит к образованию серповидных эритроцитов.
• Циркуляция серповидных эритроцитов в микроциркуляторном русле затруднена, и они усиленно разрушаются в селезенке.
• Бурное образование серповидных эритроцитов (вазоокклюзивный криз) сопровождается окклюзиями сосудистого русла и развитием инфарктов селезенки, головного мозга, почек, легких и других органов.
• Гемолитический криз может быть спровоцирован гипоксией, ацидозом, дегидратацией, инфекцией, изменениями температуры тела, стрессом, беременностью, употреблением алкоголя, менструацией.
• У пациентов, страдающих этим заболеванием, повышен риск инфицирования внутриклеточными микроорганизмами (S. pneumoniae, Н. influenzae, Salmonella).
• Гемолитическая анемия развивается только при гомозиготном состоянии; гетерозиготные особи чаще всего являются лишь носителями.
• Встречается довольно часто у жителей Центральной Африки, некоторых народов Индии, в Иране, Ираке, Турции, Азербайджане и Грузии.

Анемия - патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и в большинстве случаев числа эритроцитов в единице объема крови, приводящее к развитию кислородного голодания тканей. Анемия может возникнуть в любом периоде жизни человека не только в результате заболевания, но и при некоторых физиологических состояниях, например, в период усиленного роста, при беременности, лактации.