KindMed.Ru

Этиология и патофизиология

1. В надпочечниках синтезируются глюкокортикоиды (в частности, кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены
   
   • глюкокортикоиды, синтез которых регулируется АКТГ (адренокортикотропным гормоном) гипофиза, поддерживают метаболизм, потенцируют действие катехоламинов и контролируют распределение жидкости в организме
     
   • минералокортикоиды (синтез которых регулируется ренинангиотензиновой системой и уровнем К+ сыворотки) контролируют обмен натрия и баланс жидкости в организме
     
2. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) развивается при первичном поражении самих надпочечников и приводит к снижению содержания кортизола и альдостерона; причины: инфекции (например, туберкулез, прием наркотиков, кровоизлияние в надпочечники (травма, прием варфарина или сепсис), саркоид, аутоиммунное или метастатическое поражение, врожденная гиперплазия
   
3. Вторичная недостаточность надпочечников развивается при дефиците АКТГ; при этом снижается только уровень кортизола (при прекращении приема ГКС, заболеваниях гипофиза, травме, синдроме Шихена)
   
4. Адреналовый криз - жизнеугрожающее обострение недостаточности надпочечников вследствие увеличения физиологической потребности в их гормонах (например, при инфекциях) или снижения их доставки (при прекращении приема глюкокортикостероидов)
   

   
   

Дифференциальный диагноз

1. Шок.
   
2. Сепсис.
   
3. Дегидратация.
   
4. Передозировка лекарственных средств.
   
5. Уремия.
   
6. Гипотиреоз/микседематозная кома.
   
7. Заболевания ЖКТ (аппендицит, язвенная болезнь, панкреатит, заболевания печени и желчного пузыря).
   
8. Инфаркт миокарда.
   
9. ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии).
   
10. Сердечная недостаточность.
    

Симптоматика

1. Дефицит кортизола: потеря веса, сонливость, слабость, нарушения сознания, боли в животе, тошнота, рвота.
   
2. Дефицит альдостерона: дегидратация ортостатическая гипотония, синкопальные состояния.
   
3. Первичная надпочечниковая недостаточность: симптомы дефицита кортизола и альдостерона в сочетании с гиперпигментацией кожи (признак избытка АКТГ).
   
4. Вторичная надпочечниковая недостаточность: только симптомы снижения уровня кортизола; могут наблюдаться признаки поражения гипофиза (головные боли, нарушения зрения, галакторея).
   
5. Адреналовый криз: тяжелая артериальная гипотония (рефрактерная к вазопрессорам), дегидратация, слабость, циркуляторный коллапс, делирий, боли в животе.
   

Диагностика

1. Обычно показаны общий анализ крови, уровень электролитов, кортизола и АКТГ сыворотки, ЭКГ, анализ мочи и рентгенологическое исследование органов грудной клетки; при подозрении на инфекцию - культуральные исследования.
   
2. Диагноз надпочечниковой недостаточности исключен при уровне кортизола сыворотки >20 ммоль/л.
   
3. Вследствие дефицита кортизола часто наблюдается гипогликемия.
   
4. Первичная надпочечниковая недостаточность: гипонатриемия, гиперкалиемия и увеличение мочевины (из-за дефицита альдостерона).
   
5. Вторичная надпочечниковая недостаточность: гипернатриемия, гипокалиемия .
   
6. Адреналовый криз: обычно имеется гипогликемия, однако, остальные лабораторные показатели варьируют (может наблюдаться гипонатриемия, гиперкалиемия и увеличение уровня мочевины).
   
7. ЭКГ в целом отражает дисбаланс К+ (при гиперкалиемии, например, наблюдается удлинение интервала QT, заостренные высокие зубцы Т и блокады сердца).
   
8. Для исключения кровоизлияния/инфаркта надпочечников может быть выполнена компьютерная томография.
   
9. Для определения ответа надпочечников на АКТГ и различения первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности может быть использован тест с косинтропином (синтетическим аналогом АКТГ).
   

Лечение

1. Во всех случаях подозрения на адреналовый криз лечение должно быть начато немедленно (прогноз зависит от скорости начала терапии).
   
2. Препаратом выбора для лечения адреналового криза и недостаточности надпочечников является гидрокортизон (обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным эффектом).
   
3. При адреналовом кризе может быть использован также и дексаметазон (он является глюкокортикостероидом, который не влияет на результаты стимуляционного теста с косинтропином)
   
4. Внутривенная инфузия жидкости.
   
5. При отсутствии эффекта от терапии глюкокортикостероидами и инфузии жидкости к лечению необходимо добавить вазопрессоры (предпочтение отдается норадреналину, допамину и неосинефрину).
   
6. В последующем может понадобиться пожизненная поддерживающая терапия глюкокортикостероидами в сочетании или без минералокортикоидов.
   
7. В период стресса (интеркуррентное заболевание, хирургическое вмешательство, травма) требуется увеличение поддерживающей дозы глюкокортикостероидов для удовлетворения возросших физиологических потребностей в кортизоле.
   

Важные замечания

1. При адреналовом кризе всегда требуется госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).
   
2. При недостаточности надпочечников чаще всего также требуется госпитализация для проведения внутривенной инфузии глюкокортикостероидов, верификации диагноза и уточнения этиологии.
   
3. Выписка из приемного отделения возможна в легких случаях при установленной ранее этиологии.
   
4. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность возникает при отмене глюкокортикостероидов на фоне постоянного их приема и может продолжаться до 1 года после такой отмены.
   
5. Лихорадочная реакция у этих пациентов подавлена, поэтому наличие инфекции не может быть исключено только на основании отсутствия лихорадки.