Дерматомиозит. Полимиозит
Этиология и патофизиология
- Полимиозитом называют системное заболевание соединительной ткани прогрессирующего течения, характеризующееся воспалительными и дегенеративными изменениями скелетной мускулатуры, приводящими к ее слабости и некоторой атрофии, главным образом в плечевом и тазовом поясе
- Возникает остро или постепенно прогрессирует на протяжении нескольких недель или месяцев
- Дерматомиозитом называют сходное заболевание, имеющее также еще и определенные кожные проявления
- Являются наиболее частой причиной приобретенной мышечной слабости
- Возможно, обусловлены вирусной инфекцией, заболеванием соединительной ткани или злокачественным новообразованием (в последнем случае рассматриваются как паранеопластический синдром)
- В патологический процесс может вовлекаться мышца сердца и/или проводящая система сердца
Дифференциальный диагноз
- Сосудистые заболевания соединительной ткани - васкулиты (например, синдром Шегрена, склеродермия, СКВ)
- Миопатии (например, вследствие приема лекарств, инфекции, болезни Кушинга, гипотиреоза)
- Миастения
- Заболевания мотонейронов спинного мозга
- Саркоидоз или амилоидоз
- Ревматическая полимиалгия
- Электролитные нарушения
- Миозиты иной известной этиологии
- Заболевания нервной системы
Симптоматика
- Мышечная слабость
- билатеральная и симметричная
- проксимальная (например, затруднение подъема по лестнице, подъема рук, причесывания, вставания с низкого сидения)
- слабость дыхательных мышц
- дисфагия и дисфония
- мышцы лица, кистей и стоп не поражаются
- Боли в пораженных мышцах
- Для дерматомиозита характерна кожная сыпь фиолетового оттенка на лице в виде бабочки и в области верхних век, лба, а также на передней поверхности шеи и плеч, предплечьях и голенях, на груди и спине и над суставами
- Лихорадка, недомогание, потеря веса
- Миокардит, нарушения ритма и проводимости сердца
- В патологический процесс может вовлекаться и паренхима легких (интерстициальный пневмонит)
Диагностика
- Окончательный диагноз ставят на основании данных биопсии мышцы
- В условиях приемного отделения миозит может быть заподозрен на основании клинических данных (мышечная слабость и др.) и результатов лабораторных исследований
- Дерматомиозит может быть заподозрен на основании характерного окрашивания кожи, даже без убедительных данных со стороны мышц
- Часто в связи с поражением скелетных мышц оказываются увеличенными уровень миоглобина и активность КФК, альдолазы, АлАТ, АсАТ и ЛДГ
- На ЭКГ иногда могут быть выявлены признаки миокардита и/или нарушения ритма и проводимости сердца
- Часто увеличены СОЭ и содержание антинуклеарных антител
- Вследствие рабдомиолиза может быть снижена функция почек
- При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки могут быть выявлены признаки поражения интерстициальной ткани легких
- У каждого взрослого больного полимиозитом или дерматомиозитом необходимо проводить поиск злокачественной опухоли (для этого, однако, не стоит прибегать к необоснованно агрессивной тактике с проведением массы инвазивных исследований)
Лечение
- Основой терапии являются системные ГКС
- В тяжелых случаях при резистентности к лечению ГКС (после консультации с ревматологом) могут назначаться цитостатики (например, метотрексат, азатиоприн, флударабин, циклоспорин, такролимус, циклофосфамид)
- Часто необходимо одновременное назначение нескольких лекарственных препаратов
- В некоторых случаях временный эффект оказывает внутривенное назначение иммуноглобулина
Важные замечания
- В госпитализации нуждаются пациенты с вовлечением легких, сердечной недостаточностью, миокардитом, аритмиями сердца или выраженной мышечной слабостью
- Выписка непосредственно из приемного отделения возможна при отсутствии признаков поражения легких и сердца
- Осложнениями могут быть блокады и аритмии сердца, дилатационная кардиомиопатия, интерстициальные заболевания легких, контрактуры суставов, образование подкожных очагов кальцификации, истощение, аспирационная пневмония
- Необходимо помнить о высоком риске онкологических заболеваний у больных полимиозитом и дерматомиозитом