KindMed.Ru

Этиология и патофизиология

1. Пороки сердца могут проявляться цианозом (вследствие смешения артериальной и венозной крови) или застойной сердечной недостаточностью (в результате увеличения нагрузки на правые отделы сердца); при некоторых пороках для обеспечения системного кровотока необходимо наличие открытого артериального протока (который обычно закрывается к месячному возрасту).
   
2. Пороки синего типа (характеризующиеся цианозом).
   
   • атрезия правого предсердно-желудочкового клапана.
     
   • транспозиция основных сосудов (проявляется в возрасте 1 нед.): аорта исходит из правого желудочка, а легочная артерия - из левого желудочка.
     
   • тетрада Фалло обычно проявляется в возрасте младше 4 лет, характеризуется дефектом межжелудочковой перегородки, сужением просвета устья легочной артерии, гипертрофией правого желудочка и смещением аорты вправо.
     
   • общий аорто-легочный ствол (от сердца отходит единственный артериальный ствол).
     
3. Пороки белого типа (характеризующиеся формированием застойной сердечной недостаточности) представлены дефектом межжелудочковой перегородки (самый частый порок сердца), открытым артериальным протоком, гипоплазией левого желудочка и коарктацией аорты.
   
4. При критических значениях стеноза аорты могут возникать эпизоды потери сознания без цианоза.
   

Дифференциальный диагноз

1. Цианоз / Застойная сердечная недостаточность
   
   • инфекция дыхательных путей (круп, пневмония, бронхиолит).
     
   • сепсис - анемия.
     
   • гипотиреоз - аритмии.
     
   • миокардит / перикардит.
     
   • кардиомиопатия.
     
   • метгемоглобинемия.
     
   • врожденные нарушения обмена веществ.
     
2. Пороки, требующие наличия открытого артериального протока (боталлозависимые).
   
   • стеноз / коарктация аорты.
     
   • гипоплазия левого желудочка.
     
   • транспозиция магистральных сосудов.
     
   • атрезия правого предсердно-желудочкового клапана (трехстворчатого).
     

Симптоматика

1. Пороки сердца могут проявляться кардиогенным шоком (особенно часто при боталлозависимых пороках): цианоз, снижение температуры периферических тканей, ухудшение капиллярного кровотока и артериальная гипотензия.
   
2. Цианоз: тахипноэ (самое раннее проявление), тахикардия, отказ от кормления, характерные сердечные шумы, бледность кожных покровов, различные кожные высыпания.
   
3. Застойная сердечная недостаточность: повышенная раздражимость, слабый крик, ухудшение сосания, повышенное потоотделение во время кормления или при увеличении его длительности, задержка развития, характерные физикальные данные (крепитация в легких, тахипноэ, тахикардия, сердечные шумы, гепатомегалия).
   
4. У детей более старшего возраста застойная сердечная недостаточность проявляется невозможностью переносить физические нагрузки, хроническим кашлем, избыточной или недостаточной массой тела.
   

Диагностика

1. Аускультация: часто обнаруживаются пансистолические или диастолические патологические шумы, интенсивность которых обычно превышает 2/6; шумы могут иррадиировать.
   
2. При коарктации аорты величина артериального давления, измеряемого на плече, превышает артериальное давление на бедре.
   
3. Гипероксическая провокация: отсутствие повышения РаО₂ при вдыхании чистого кислорода свидетельствует о наличии цианотического порока сердца (причиной гипоксии является постоянное смешение артериальной и венозной крови).
   
4. ЭКГ: оцениваются сердечный ритм и размеры камер сердца (например, гипертрофия левого желудочка).
   
5. Во всех случаях производят обзорную рентгенографию грудной клетки.
   
   • оцениваются размеры и форма сердца.
     
   • изменения со стороны легочных сосудов обнаруживаются при застойной сердечной недостаточности, развивающейся вследствие сброса крови из левых отделов сердца в правые, или при недостаточности сократительной деятельности левого желудочка.
     
   • при тетраде Фалло определяются правосторонняя локализация дуги аорты, транспозиция магистральных сосудов и атрезия трехстворчатого клапана.
     
6. При многих пороках диагностическое значение имеет эхокардиография с допплерографией.
   

Лечение

1. При боталлозависимых пороках (обычно проявляются в течение первых 14 дней жизни) для поддержания жизни ребенка следует обеспечить кровоток по артериальному протоку.
   
   • при снижении насыщения крови кислородом менее 70% назначают в/в простагландин Е₁ (к его побочным эффектам относят апноэ и артериальную гипотензию).
     
   • окончательная коррекция пороков возможна лишь путем хирургического лечения.
     
2. Эпизоды цианоза при тетраде Фалло.
   
   • вследствие снижения системного сосудистого сопротивления или повышения сердечного выброса возрастает объем венозной крови, шунтируемой из правого желудочка в левый желудочек через дефект в межжелудочковой перегородке и попадающей в системный кровоток.
     
   • вследствие сброса крови из правых отделов сердца в левые кислородотерапия бесполезна.
     
   • для облегчения состояния пациента проводят мероприятия, повышающие системное сосудистое сопротивление (положение тела с коленями, приведенными к груди, введение морфина, капельное в/в введение фенилэфрина, седативная терапия с применением кетамина).
     
3. Лечение застойной сердечной недостаточности аналогично терапии, проводимой у взрослых.
   
   • снижение преднагрузки на сердце (петлевые диуретики).
     
   • снижение постнагрузки (иАПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента), нитропруссид, нитроглицерин).
     
   • средства, обладающие положительным инотропным действием (допамин, дигоксин).
     
   • в конечном счете, многие пациенты нуждаются в хирургической коррекции порока.
     

Важные замечания

1. Все новорожденные с впервые выявленным пороком сердца должны быть госпитализированы и направлены в один из специализированных центров, имеющих специалиста по детской кардиологии.
   
2. Во всех случаях левосторонних обструктивных пороков требуются госпитализация в отделение детской реанимации и немедленная хирургическая коррекция порока.
   
3. При усугублении застойной сердечной недостаточности пациентов также обычно госпитализируют.