Ботулизм
Этиология и патофизиология
- Clostridium botulinum - анаэробная, спорообразующая, грамположительная палочка
- Клинические симптомы возникают вследствие блокады нейротоксином высвобождения ацетилхолина в пресинаптических нервно-мышечных соединениях (не поражает ЦНС)
- Может возникать в форме пищевого ботулизма (при употреблении в пищу продуктов, содержащих образовавшийся ранее токсин), раневого ботулизма (раневая ограниченная инфекция С. botulinum, сопровождающаяся локальной продукцией ботулотоксина) или младенческого ботулизма (вызванного попаданием спор клостридий в кишечник - часто с медом - где происходит их размножение; кишечная флора взрослого человека обычно препятствует пролиферации этих бактерий)
- Ботулотоксин является самым мощным из известных токсинов (он в 100 000 раз более токсичен, чем нервно-паралитический газ зарин)
- На основе токсина разрабатывалось биологическое оружие, которое должно было распространяться путем распыления в воздухе или заражения пищевых запасов; однако ботулотоксин не является идеальным биологическим оружием (отсутствует передача от человека человеку)
Симптоматика
- Начальные симптомы представлены слабостью бульбарной и экстраорбитальной мускулатуры, расплывчатостью зрения, двоением в глазах, миозом, мидриазом, дисфонией, дисфагией
- Затем развивается симметричный нисходящий паралич с прогрессирующей слабостью, дыхательной недостаточностью и наступает смерть
- Отсутствие светового зрачкового рефлекса (при миастении он нормальный)
- Запор, тошнота и рвота, боль в животе
- Сенсорная сфера не затрагивается
- Нормальный психический статус
- Отсутствие лихорадки
- Младенческий ботулизм проявляется ухудшением сосания, снижением объема потребляемого молока, запором и отсутствием набора массы тела
Диагностика
- Возможно определение оотулотоксина в сыворотке крови или кале, но это исследование редко оказывается своевременным
- Следует провести культуральное исследование пищевых продуктов, предположительно ставших источником заражения, а также кала или раневой поверхности
- Для исключения миастении проводят пробу с эдрофониумом (тензилоном), хотя при ботулизме может быть получен ложноположительный ответ
- СОЭ и клеточный состав крови не изменены
- При подозрении на вдыхание токсина при применении биологического оружия в течение первых 24 часов диагноз может быть поставлен на основании ELISA-теста мазков из носа
- О факте применения биологического оружия может говорить обращение за noмощью большого количества пациентов с аналогичными симптомами
- Исследования нервной проводимости в условиях стационара показывают прорессирующее улучшение ответа на повторную стимуляцию (в противоположность снижению ответа, наблюдаемому при миастении)
Дифференциальный диагноз
- Миастения
- Холинергический криз (передозировка препаратов)
- Синдром Гийена-Барре
- Синдром Гийена-Барре (вариант Фишера)
- Синдром Ламберта-Итона
- Миоплегические препараты
- Инсульт в стволе головного мозга
- Офтальмоплегическая миопатия
- Патология щитовидной железы
- Идиопатическая нейропатия внутричерепных нервов
- Клещевой паралич
- Отравление ФОС
- Амиотрофический боковой склероз
- Полиомиелит
Лечение
- Интубация трахеи и вентиляционная поддержка обязательны
- Для предотвращения прогрессирования заболевания и сокращения его длительности всем пациентам вводят иммунную сыворотку и антитоксин
- чаще всего используют лошадиный трехвалентный антитоксин; учитывая высокую вероятность развития тяжелых форм гиперчувствительности (например, анафилаксия, сывороточная болезнь), перед введением сыворотки проводят накожный тест
- При подозрении на раневой ботулизм для снижения бактериальной нагрузки следует провести хирургическую санацию раны; с антибактериальной целью назначают пенициллин
- Необходимость применения антибиотиков при пищевом и младенческом
- ботулизме не доказана
- В стадии разработки находятся вакцины против ботулизма и человеческий противоботулинический иммуноглобулин
Важные замечания
- Госпитализация необходима всем пациентам как с диагностированным ботулизмом, так и при подозрении на него
- Слабость может сохраняться от нескольких недель до нескольких месяцев, иногда ДО года
- При терапевтическом введении ботулотоксина (ботокс) с косметической целью для лечения дистонии и блефароспазма может отмечаться общая слабость