Рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз
Этиология и патофизиология
- Рассеянный склероз
- демиелинизирующее заболевание, возникающее в молодом и среднем возрасте (начало в 20—40 лет)
- представляет собой аутоиммунное разрушение миелина ЦНС и, как следствие, демиелинизацию и воспаление белого вещества мозга
- обнаруживаются множественные очаги демиелинизации, имеющие разную стадию и разную локализацию (разделенные между собой «временем и пространством»)
- доказанными факторами риска являются проживание в северных широтах и препубертатный или пубертатный возраст (миграция в более южно расположенные широты в препубертатном возрасте снижает риск развития заболевания)
- Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига)
- является самым часто встречающимся заболеванием мотонейрона и представляет собой дегенерацию верхних (пирамидный тракт) и нижних (клетки передних рогов) мотонейронов
- этиология заболевания не выяснена (возможными причинами являются токсическое действие возбуждающей аминокислоты глутамата, мутация супроксиддисмутазы и нейротоксическое воздействие свободных радикалов)
- проявляется прогрессирующей слабостью и атрофией мышц, что, в конечном счете, приводит к дыхательной недостаточности и летальному исходу

Дифференциальный диагноз
- Рассеянный склероз
- другие демиелинизирующие заболевания
- инсульт, опухоль или травма
- системные заболевания соединительной ткани
- ишемическая невропатия зрительного нерва
- инфекционные заболевания (например, лаймская болезнь, ВИЧ-инфекция, энцефалит, нейросифилис)
- БАС
- компрессионная миелопатия
- миастения
- воспалительная миопатия
- гипертиреоз
- многоочаговая моторная невропатия
Симптоматика
- Рассеянный склероз
- мышечная слабость, неврит зрительного нерва, зрительные расстройства, сенсорный дефицит или парестезии, атаксия или дискоординация движений, головокружение и/или нарушение функции сфинктеров
- гиперрефлексия и симптом Бабинского-Лермитта (сгибание шеи вызывает чувство электрического разряда вдоль позвоночника)
- БАС
- постепенно появляются гипотрофия, слабость и фасцикуляции мышц конечностей
- невнятность речи, дисфагия
- боли и болезненные судороги в мышцах
- при развитии слабости дыхательной мускулатуры возникает вторичное диспноэ
- зрительный анализатор и сенсорная сфера не поражаются
Диагностика
- Рассеянный склероз
- клинический диагноз ставят пациентам, перенесшим 2 или более длительных эпизода неврологической дисфункции
- осмотр глаз позволяет выявить патогномоничный для PC признак - двустороннюю внутриядерную офтальмоплегию (нарушение приведения глазного яблока и горизонтальный нистагм)
- замедление вызванных потенциалов (зрительных, стволовых и соматосенсорных)
- при электрофорезе цереброспинальной жидкости обнаруживаются олигоклональные пучки, определяется повышенное содержание IgG
- БАС
- усиление глубоких сухожильных рефлексов на фоне слабости, гипотрофии и фасцикуляций мускулатуры конечностей
- уровень КК может быть нормальным (КК повышается при миопатиях)
- при ЭМГ выявляются признаки острого и хронического повреждения мотонейрона
- патогистологическое исследование мышечного биоптата показывает признаки денервации и позволяет исключить первичные заболевания мышечной ткани
Лечение
- Рассеянный склероз
- этиотропного лечения не существует; имеющиеся терапевтические методики нередко позволяют получить облегчение симптоматики
- лечение в острый период: введение высоких доз в/в кортикостероидов может уменьшить длительность обострения, но длительного действия они не оказывают
- лечение в межприступном периоде: назначение интерферона β и кополимера-1 позволяет снизить частоту приступов
- неврит зрительного нерва: высокие дозы кортикостероидов в/в
- для облегчения симптомов заболевания прибегают к физиотерапии, протезированию и ортопедическим методам, применяют спазмолитические препараты (например, баклофен, тизанидин, клонидин, бензодиазепины), антидепрессанты, анальгетики
- БАС
- эффективной терапии не существует - больные погибают от дыхательной недостаточности или пневмонии в течение 2-4 лет после начала заболевания
- симптоматическая терапия, уход и психотерапия
- применение риуизола (блокатора рецепторов глутамата) позволяет обходиться без трахеостомии на 3-6 мес. дольше
- определенную пользу может принести назначение спазмолитических препаратов
- по мере прогрессирования заболевания больным требуется наложение трахеостомы для предотвращения аспирации; питание осуществляется через желудочный зонд
- периодическая санация дыхательных путей
Важные замечания
- Рассеянный склероз
- у большинства больных течение болезни характеризуется обострениями и ремиссиями
- у 30% пациентов заболевание протекает доброкачественно
- при решении вопроса о госпитализации руководствуются степенью инвалидизации больного (слепота или невозможность передвигаться)
- летальный исход при PC чаще связан не с основным заболеванием, а с пневмонией и пролежнями, к возникновению которых предрасполагает рассеянный склероз
- БАС
- в ОНП обычно обращаются пациенты в поздних стадиях заболевания, с развившейся дыхательной недостаточностью или крайней степенью дисфагии; больным проводят искусственную вентиляцию легких, накладывают гастростому или делают вывод о тщетности каких-либо попыток поддержания жизни
- госпитализация требуется при возникновении пневмонии, дыхательной недостаточности или утяжелении неврологической симптоматики