Этиология и патофизиология
• Цирроз является конечной стадией повреждения печени, характеризующейся фиброзом и нарушением регенерации печеночных долек
• Клиническая картина обусловлена нарастающей дисфункцией гепатоцитов (системной и метаболической), портальной гипертензией и порто-системным шунтированием крови
• В большинстве случаев цирроз печени развивается вследствие хронической алкогольной интоксикации или вирусного гепатита; между тем, к развитию цирроза печени может привести любое хроническое заболевание печени (например, болезнь Вильсона, гемохроматоз, лекарственное повреждение печени, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз) или массивное острое повреждение печени (например, при передозировке некоторых лекарственных препаратов)
• Осложнения:
- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода (при разрыве последних вследствие портальной гипертензии)
- асцит (вследствие портальной гипертензии, секвестрации жидкости и перегрузки объемом)
- спонтанный бактериальный перитонит - (при инфицировании асцитической жидкости)
- энцефалопатия (вследствие накопления азотистых шлаков)
- гепаторенальный синдром (почечная недостаточность, несмотря на отсутствие поражения почек; вследствие уменьшения внутрисосудистого объема в сочетании с вазоконстрикцией сосудов почек)
Дифференциальный диагноз
• Первичный билиарный цирроз
• Вторичный билиарный цирроз
• Фиброз печени (без развития цирроза) другого генеза (хроническая СН и констриктивный перикардит также могут приводить к фиброзу печени с формированием асцита, что может способствовать неправильной диагностике цирроза печени)
Симптоматика
• Слабость, утомляемость, потеря веса
• Анорексия, тошнота/рвота
• Плотный, иногда бугристый край печени
• Признаки портальной гипертензии: асцит (равномерное увеличение живота в объеме), спленомегалия, «голова медузы», варикозные вены пищевода (ЖКК, артериальная гипотония)
• Признаки печеночной недостаточности: желтуха, телеангиэктазии, «печеночные» ладони, гинекомастия, атрофия яичек, импотенция, кровоточивость
• Печеночная энцефалопатия: кома или спутанность сознания, сонливость
• Симптомы спонтанного бактериального перитонита: лихорадка, боль в животе и пальпаторная болезненность передней брюшной стенки
Диагностика
• Активность «печеночных» ферментов на ранних стадиях обычно резко повышена (вследствие хронического заболевания печени), однако в дальнейшем по мере прогрессирования цирроз печени может нормализоваться
• Гипоальбуминемия, гипохолестеринемия и снижение уровня факторов свертывания крови (увеличение ПТВ и АЧТВ) вследствие нарушения печеночного синтеза белка и гормонов
• Азотемия и электролитные нарушения (снижение Na+ и К+ сыворотки)
• В общем анализе крови обычно выявляются анемия и тромбоцитопения
• При наличии печеночной энцефалопатии повышается уровень аммиака
• Для точной диагностики - определение в сыворотке маркеров вирусных гепатитов и аутоантител (антинуклеарных и антител к гладким мышцам), исследование обмена железа и меди, церулоплазмина
• При УЗИ можно обнаружить конкременты в желчевыводящих путях и/или их расширение, а также выявить признаки нарушения архитектоники печени, асцита и расширение воротной и селезеночной вен
• КГ позволяет выявить новообразования печени, отложение жира в ней, расширение желчных протоков, а также асцит, расширение вен воротной системы и другую патологию органов брюшной полости
• При наличии необъяснимых лихорадки или болей в животе для диагностики спонтанного бактериального перитонита необходим лапароцентез (о спонтанном бактериальном перитоните говорит наличие >1000 лейкоцитов, >250 полиморфонуклеаров и/или микроорганизмов)
Лечение
• Кровотечение из варикозных вен пищевода:
- обеспечение проходимости дыхательных путей, при необходимости - интубация
- коррекция гипокоагуляции путем плазмотрансфузии
- внутривенная инфузия соматостатина (октреотида) для снижения давления в варикозных венах и риска рецидива кровотечения
- немедленная ЭГДС с целью склеротерапии или перевязки сосуда
- до начала эндоскопии - установка зонда Блэкмора
- для профилактики рецидива кровотечения могут применяться β-блокаторы и нитраты, уменьшающие давление в портальной системе
• Печеночная энцефалопатия:
- наркан, тиамин и декстроза - для исключения других причин комы
- лакгулоза per os (связывает аммиак в кишечнике) и неомицин per os (снижает продукцию аммиака бактериями кишечника)
• Асцит: диуретики (сначала калийсберегающие), ограничение употребления соли; при неэффективности - лапароцентез (диагностический и лечебный) с последующим исследованием асцитической жидкости
• Спонтанный бактериальный перитонит: внутривенная антибиотикотерапия (например, цефотаксим, цефтриаксон или пенициллины с антипенициллиназной активностью)
• Гепаторенальный синдром: коррекция гиповолемии и электролитных расстройств
• Исключение действия гепатотропных токсинов (алкоголь, некоторые лекарства) и препаратов, метаболизирующихся в печени
Важные замечания
• Госпитализация требуется при острой декомпенсации заболевания и для лечения осложнений (например, энцефалопатии, гепаторенального синдрома, спонтанного бактериального перитонита)
• При наличии тяжелой печеночной энцефалопатии или кровотечения из варикозных вен - госпитализация в ОРИТ
• Смертность при кровотечении из варикозных вен составляет 30-60%
• Смертность при гепаторенальном синдроме составляет 80%
• Выписка из приемного отделения возможна в тех случаях, когда цирроз печени хорошо компенсирован и имеется возможность последующего амбулаторного наблюдения
• Трансплантация печени является лишь паллиативной мерой и применяется только на поздних стадиях заболевания