Этиология и патофизиология
• Тромбоцитопения чаще всего обусловлена усиленным разрушением тромбоцитов (Тр) на периферии; может быть также связана с уменьшением их образования в костном мозге или повышенной секвестрацией в селезенке
• ТТП: диффузное поражение сосудистой стенки, сопровождающееся тромбоцитопенией, гемолизом (вследствие микроангиопатии), лихорадкой, нарушением функции почек и ЦНС; может быть идиопатической или связанной с инфекцией, беременностью, приемом некоторых лекарств или аутоиммунными заболеваниями
• ИТП: разрушение Тр обусловлено воздействием антитромбоцитарных антител; часто связана с вирусной инфекцией
• Синдром диссеминированного внугрисосудистого свертывания крови (ДВС-синд-ром): жизнеугрожающее состояние, при котором наблюдается неадекватная активация факторов коагуляции, приводящая к ишемии органов (в результате тромбозов мелких сосудов) и кровотечениям (вследствие потребления факторов свертывания); причинами могут быть диффузное поражение эндотелия или освобождение и попадание в кровоток тканевых факторов (сепсис, беременность, травма, ожоги, злокачественные новообразования)
Дифференциальный диагноз
• Увеличенное разрушение Тр: прием некоторых лекарств (например дигоксин, гипотиазид, пенициллин и другие антибиотики, клопидогрель, амиодарон, героин, кокаин), ИТП, ТТП, ДВС-синдром, гемолитико-уремический синдром, посттрансфузионная реакция, протезирование клапанов сердца, вирусная инфекция, гипотиреоз
• Снижение образования Тр в костном мозге: миелодисплазия, хроническая алкогольная интоксикация, метастатическое поражение костного мозга, гемобластозы, цитотоксические лекарственные средства
• Повышенная секвестрация: лейкоз, лимфома, портальная гипертензия
Симптоматика
• Наружные кровотечения
- кожа: легкое образование синяков, петехиальные кровоизлияния - от одиночных до пурпуры
- слизистые оболочки: кровоточивость десен, носовые и желудочно-кишечные кровотечения
- мочеполовой тракт: меноррагия
• Спленомегалия (при повышенной секвестрации Тр в селезенке)
• ТТП: лихорадка, желтуха, головная боль, спутанность сознания (вплоть до комы)
• ДВС-синдром: кровоточивость (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечение из операционных ран, мест пункций и внутривенных инъекций) и тромбозы (гангрена пальцев, гениталий, мягких тканей носа, периферический акроцианоз)
Диагностика
• Общий анализ крови, электролиты, мочевина и креатинин сыворотки, активность ЛДГ
• Мазок периферической крови: фрагментированные Эр (шистоцитоз) при ДВС-синдроме и ТТП
• Удлинение времени кровотечения (во всех случаях)
• ПТВ и АЧТВ увеличиваются при ДВС-синдроме, остаются нормальными при других состояниях
• ТТП: анемия, тромбоцитопения, увеличение билирубина, ЛДГ, мочевины и креатинина сыворотки; гематурия и протеинурия
• ИТП: признаки гемолиза отсутствуют; в мазке периферической крови выявляются крупные тромбоциты, шистоцитоза нет; в анамнезе - вирусная инфекция или инфекционное заболевание верхних дыхательных путей; активность ЛДГ в пределах нормы
• ДВС-синдром: увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена и D-димера; снижение содержания фибриногена
• При неясной этиологии состояния может возникнуть необходимость в проведении пункции костного мозга
• КТ брюшной полости - для исключения гиперспленизма вследствие секвестрации Тр
• При любых изменениях ментального статуса показана КТ головы для исключения внутричерепного кровотечения
Лечение
• Проводите лечение состояния, ставшего причиной развития патологии Тр (например, инфекции, отслоения плаценты и др.), и исключите воздействие «этиологических» лекарственных средств
• Трансфузия тромбоцитной массы показана при снижении числа Тр 30*109/л трансфузию тромбоцитной массы проводите только при про-должающемся кровотечении
• ДВС-синдром: кровотечение обычно можно остановить при переливании свежезамороженной плазмы, тромбоцитной массы и/или крио-преципитата
- эффективность гепаринотерапии при ДВС-синдроме не доказана
• ТТП: методом выбора являются обменные плазмотрансфузии; некоторую пользу может принести внутривенное введение иммуноглобулина; избегайте трансфузий тромбоцитной массы (которые ухудшают состояние больного), кроме случаев тяжелого кровотечения
- эффективность ГКС при ТТП не доказана
• ИТП: системные ГКС ± внутривенное введение иммуноглобулина; может потребоваться назначение иммунодепрессантов; при персистировании состояния - назначение даназола или спленэктомия
- пока остается неясным, нуждаются ли пациенты с бессимптомно протекающей ИТП в каком-либо лечении
- у детей чаще всего наступает самоизлечение, поэтому при отсутствии симптомов болезни терапии не требуется
Важные замечания
• При резкой тромбоцитопении проконсультируйтесь с гематологом
• Критерии для госпитализации:
- значительное кровотечение
- необходимость внутривенной терапии или трансфузий
- непредсказуемость изменения уровня Тр в будущем
- невозможность адекватного амбулаторного наблюдения
- число Тр <30*109/л
- диагноз ДВС-синдрома или ТТП
• В зависимости от причины может стать необходимым мониторинг состояния в условиях ОРИТ
• Течение ИТП: у детей - острое с самоизлечением; у взрослых - чаще хроническое персистирующее
• ДВС-синдром часто имеет прогрессирующее течение и летальный исход; до тех пор, пока не устранена причина, лечение носит симптоматический характер
• Наблюдение после выписки