» » Рабдомиолиз

Рабдомиолиз

Этиология и патофизиология
  • Поовреждение и некроз мышцы вызывает дисфункцию Na+/K+ насоса, нарушение нормального кальциевого баланса и высвобождение внутриклеточного содержимого (особенно миоглобина)
  • Дает высокие показатели заболеваемости и летальности; поэтому в отношении этого заболевания должен поддерживаться высокий уровень настороженности
  • Причинами могут быть травма, иммобилизация, мышечная гиперактивность (занятия спортом, физические упражнения, судорожные припадки, дистония), инфекция, прием наркотиков и некоторых лекарственных препаратов, поли/дерматомиозит, ишемия (компартмент-синдром, васкулит, окклюзия сосуда), электролитные нарушения, эндокринные расстройства (ДКА, патология щитовидной железы), действий крайних температур, электротравма/удар молнией, гемолиз, действие токсинов, укусы ядовитых животных (змеи, пауки) и наследственные миопатии
  • Лечебно-диагностические мероприятия направлены на предотвращение дальнейшего повреждения мышцы и профилактику осложнений (чаще всего это почечная недостаточность, вызванная оседанием нефротоксических веществ в почечных канальцах)
Рабдомиолиз
Симптоматика
  • Общая симптоматика представлена недомоганием, субфебрильной лихорадкой, тахикардией, тошнотой и рвотой
  • Боли в мышцах и их болезненность при пальпации, мышечная слабость, ригидность и отечность мышц (которая обычно появляется с началом инфузионной терапии и связана с интенсивным поступлением воды в миоциты)
  • Темно-коричневый цвет мочи и снижение диуреза
  • Могут иметь место симптомы основного патологического процесса, спровоцировавшего рабдомиолиз
Диагностика
  • Пробы гематурию оказываются положительными, несмотря на отсутствия в моче свободных эритроцитов (это связано с наличием гема в миоглобине)
  • В сыворотке крови определяется повышение КФК (КК-МБ фракция остается на уровне <5% от общей КФК), миоглобина и альдолазы (степень повышения соотносится с тяжестью повреждения мышцы)
  • Электролитные нарушения могут проявляться гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией (ранняя стадия) и гиперкальциемией (поздняя стадия)
  • После возникновения ОПН повышается содержание креатинина сыворотки крови со снижением соотношения АМК/креатинин
  • Повышение ЛДГ и мочевой кислоты
  • С целью скрининга ДВС-синдрома контролируют ОАК и ПТВ/ЧТВ
Дифференциальный диагноз
  • Полимиозит
  • Дерматомиозит
  • Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
  • Васкулит
  • Травматическое повреждение (синдром длительного сдавления, падение с высоты, дорожно-транспортные происшествия, электротравма)
Лечение
  • Мониторинг сердечной деятельности и частый анализ электролитного состава крови
  • Самой важной частью комплекса лечебных мероприятий является инфузионная терапия
    • основной целью ее является достижение диуреза 200-300 мл/ч (повышение клубочковой фильтрации облегчает клиренс миоглобина и других токсинов, тем самым, способствуя предотвращению острой почечной недостаточности)
    • для поддержания ОЦК и стимуляции диуреза, терапия нередко дополняется в/в введением диуретиков (петлевых диуретиков или маннитола)
    • при появлении признаков почечной недостаточности или наличии сопутствующих патологических состояний, может потребоваться проведение инвазивного мониторинга ОЦК
  • Ощелачивание мочи путем внутривенного введения гидрокарбоната натрия может способствовать ограничению повреждения почечной ткани
    • рекомендуется при повышении уровня КФК более 1000
    • целью является достижение pH мочи более 6,5 и pH сыворотки крови 7,40-7,45
  • При необходимости проводится коррекция электролитных нарушений
  • Проводится лечение основного заболевания
Важные замечания
  • Все пациенты нуждаются в госпитализации, целью которой являются мониторинг электролитного состава крови, интенсивная инфузионная терапия, периодический контроль сывороточных энзимов и своевременное выявление осложнений
  • Осложнениями рабдомиолиза являются острая почечная недостаточность (обычно обратимая), электролитные расстройства (могут вызывать нарушения ритма сердца). ДВС, компартмент-синдром и компрессионная нейропатия
  • Прогноз заболевания зависит от обратимости начального повреждения, уровня КФК к моменту обращения, наличия осложнении и адекватности проводимой терапии
  • Летальность составляет примерно 5%

 

KindMed.Ru
Добрая медицина