Болезнь Кавасаки
Этиология и патофизиология
- Болезнь Кавасаки – системный васкулит артерий мелкого и среднего калибра, поражающий слизистые оболочки, кожу, лимфатические узлы и коронарные сосуды сердца
- Также известен как «синдром слизисто-кожных лимфатических узлов»
- Этиология заболевания неизвестна; возможно участие в патогенезе аутоиммунного, инфекционного или токсического факторов
- В большинстве случаев заболевание возникает в возрасте 1-2 лет; возраст 80% пацентов составляет менее 4 лет
- Заболевание характеризуется поражением многих органов и систем
- наиболее опасным осложнением является аневризма коронарных артерий – данное состояние может проявляться ИМ, кардиогенным шоком или синдромом внезапной смерти
- кроме того, со стороны сердца могут возникать миокардит, перикардит, поражение клапанов и нарушения сердечного ритма
- ЦНС (асептический менингит, повышенная раздражимость)
- ЖКТ (гепатит, боль в животе, акалькулезный холецистит)
- Артрит/артралгия
- Десквамация кожи ладоней/подошв
- Уретрит
- Пневмонит
Дифференциальный диагноз
- Скарлатина
- Синдром «ошпаренной кожи» при стафилококковой инфекции
- Токсический эпидермолиз
- Пятнистая лихорадка Скалистых гор
- Токсический шок
- Лептоспироз
- Ювенильный ревматоидный артрит
- Узелковый периартериит
- Корь
- Лекарственные реакции
- Многоформная эритема
Симптоматика
- Острая фаза заболевания длится 1-2 нед. и переходит в подострую фазу, длительность которой также не превышает 1-2 нед.
- Острая фаза: фебрильная лихорадка, раздражимость, шейный лимфаденит, конъюнктивит, сыпь, патологические изменения слизистых оболочек, отек/эритема/боль кожи кистей и стоп, десквамация эпидермиса в подгузниковой области (область промежности и внутренняя поверхность бедер) и в некоторых случаях - боль в животе и диарея
- Подострая фаза: снижение температуры тела, десквамация кожи пальцев рук и иногда артрит; при отсутствии лечения вероятность возникновения аневризмы коронарных артерий составляет 20% (5% на фоне лечения)
Диагностика
- Для постановки диагноза требуется наличие лихорадки длительностью не менее чем 5 дней и присутствие 4 из 5 следующих критериев (для начала терапии не требуется присутствие всех необходимых критериев):
- двусторонний конъюнктивит, обычно бульбарный
- шейная лимфаденопатия (диаметр лимфатических узлов превышает 1,5 см)
- сыпь невезикулезного характера, обычно локализуется на туловище
- патологические изменения слизистых оболочек (эритема, трещины губ, «клубничный» язык, петехиальные кровоизлияния в слизистую оболочку неба)
- патологические изменения кожи конечностей (эритема кожи подошв и ладоней, отек дорсальной поверхности кистей и стоп или десквамация эпидермиса кожи пальцев рук)
- Лабораторная диагностика
- методов специфической лабораторной диагностики не существует
- острая фаза: повышение СОЭ, лейкоцитоз, легкая нормохромная анемия; стерильная пиурия; плеоцитоз СМЖ с преобладанием мононуклеаров
- подострая фаза: повышение числа тромбоцитов, снижение СОЭ
- При подозрении на болезнь Кавасаки определяют исходную ЭКГ
Лечение
- Основой терапии является в/в введение иммуноглобулинов, что способствует купированию клинических проявлений болезни и снижает вероятность развития аневризмы коронарных артерий
- С целью снижения воспалительного ответа со стороны сосудистых стенок, для предотвращения тромбозов и профилактики аневризмы коронарных артерий назначают аспирин, который сначала дают в высокой, противовоспалительной дозе (100 мг/кг/сут.)
- Польза назначения кортикостероидов не доказана
- Также не показали себя эффективными активные методы лечения коронарного тромбоза (например, тромболитическая терапия)
Важные замечания
- Все пациенты с подозрением на болезнь Кавасаки подлежат госпитализации
- Отдаленные осложнения заболевания возникают в случае развития аневризмы коронарных артерий и представлены коронарным стенозом и ишемией миокарда
- Проведение терапии, включающей в/в введение иммуноглобулина и прием аспирина, снижает вероятность развития осложнений со стороны сердца с 20% до 2%