KindMed.Ru

Этиология и патофизиология

1. Разрыв интимы аорты, распространяющийся внутрь медии и способствующий продольному отслоению этих двух слоев
   
2. В 60% случаев наблюдается стандартный проксимальный тип А расслоения восходящей части аорты (при этом могут также вовлекаться дуга и нисходящая часть); в 30% случаев диагностируется тип В (дистальное расслоение), когда расслоение происходит только в нисходящей части сосуда
   
3. Заболеваемость увеличивается с возрастом; примерно в 90% случаев расслоение аорты наблюдается у пациентов старше 60 лет
   
4. Предрасполагающими факторами являются артериальная гипертензия (наиболее важный фактор риска), атеросклероз, коарктация аорты, бикуспидальный клапан аорты, беременность, третичный сифилис (сифилитический мезаортит), тупая травма грудной клетки, заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана), кокаиновая токсикомания, ятрогения (катетеризация сердца, кардиохирургическое вмешательство), мужской пол
   
5. Расслоение может распространяться на другие крупные сосуды, берущие свое начало от аорты. В результате могут развиться инсульт, ишемия кишечника, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, параплегия, кровотечение в полость перикарда, недостаточность клапана аорты, гемоторакс.
   

Дифференциальный диагноз

1. Инфаркт миокарда.
   
2. Гастроэзофагеальный рефлюкс.
   
3. Спазм пищевода.
   
4. Острый перикардит.
   
5. Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА).
   
6. Пневмоторакс.
   
7. Холецистит.
   
8. Язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки.
   
9. Окклюзия артерий конечностей.
   
10. Инсульт.
    

Симптоматика

1. Остро возникшие тяжелейшие, мучительные боли в грудной клетке, иррадиирующие в спину (в 10% случаев расслоение может протекать безболезненно).
   
2. Вслед за этим могут появиться симптомы вовлечения сердца или коронарных сосудов (шум аортальной регургитации, сердечная недостаточность, нарушения АВ-проводимости, инфаркт миокарда).
   
3. АГ (однако при пенетрации расслоения в полость перикарда и развитии гемоперикарда с тампонадой может наблюдаться и артериальная гипотония)
   
4. Тахикардия.
   
5. Pulsus difference (снижение амплитуды пульса на правых сонной и подключичной артериях).
   

Диагностика

1. Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить расслоение аорты в 90% случаев. Выявляются расширение средостения, размытость контура аорты, ее двойная плотность, смещение трахеи вправо, смещение правого главного бронха вверх, а левого - вниз, плевральные наслоения в области верхушки легкого (указывают на апикальный гемоторакс) и/или выпот в плевральной полости.
   
2. На ЭКГ могут выявляться неспецифические изменения (например, гипертрофия левого желудочка, ишемия); позволяет исключить наличие острого инфаркта миокарда.
   
3. Методами выбора, позволяющими надежно визуализировать расслоение, являются чреспищеводная ЭхоКГ, КТ грудной клетки и МРТ, обладающие в отношении этого состояния почти 100% чувствительностью и специфичностью (при низкой вероятности расслоения для исключения данного состояния достаточно негативного результата одного из этих тестов, при высокой вероятности - негативного результата двух методов):
   
   • чреспищеводная ЭхоКГ может быть выполнена непосредственно у постели больного и особенно полезна у «нестабильных» пациентов
     
   • проведение МРТ у критически больных пациентов затруднительно.
     
4. Аортография, ранее считавшаяся «золотым стандартом» диагностики, имеет более низкую чувствительность (около 80%) и в настоящее время используется редко.
   

Лечение

1. При наличии артериальной гипертензии - контролируемая артериальная гипотония (целевое САД <120 мм рт.ст.).
   
   • терапию начинайте с отрицательных инотропных средств β-блокаторы, антагонисты кальция).
     
   • назначение вазодилататоров ранее отрицательных инотропных средств может усилить расслаивающее воздействие потока крови и ускорить расслоение (вследствие рефлекторных тахикардии и увеличения силы сокращения миокарда ЛЖ в ответ на вазодилатацию).
     
2. При наличии артериальной гипотонии (в связи с возможностью тампонады перикарда) внутривенно назначайте инфузию жидкости.
   
3. Дальнейшая тактика зависит от типа расслоения:
   
   • при расслоении типа А требуется неотложное хирургическое вмешательство (так как каждый час промедления в течение 48 ч увеличивает смертность на 1%).
     
   • при расслоении типа В в первые 48 часов обычно требуется лишь медикаментозное лечение (в частности, наблюдение в ОРИТ на фоне агрессивной гипотензивной терапии). Неотложное хирургическое вмешательство необходимо при рецидивировании болевого синдрома, разрыве аневризмы, ишемии миокарда, ишемии почки или кишечника или развитии неврологических нарушений.
     

Важные замечания

1. Прогноз при расслоении восходящей части аорты намного хуже.
   
2. При отсутствии лечения смертность составляет около 50% в первые 48 часов от начала расслоения.
   
3. Все пациенты должны быть госпитализированы в ОРИТ.
   
4. У всех пациентов требуется пожизненная тщательно подобранная и контролируемая терапия артериальной гипертензии.
   
5. Послеоперационными осложнениями (наблюдаются в 5-10% случаев) являются параплегия, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, ишемия кишечника и импотенция.