KindMed.Ru

Этиология и патофизиология

• Буллы - это крупные волдыри, возникающие на границе между эпидермисом и нижележащими структурами
• Пузырчатка вульгарная (ПТВ) - аутоиммунное заболевание, характеризующееся утратой межклеточных связей в эпидермисе (акантолиз) и проявляющееся образованием внутриэпидермальных волдырей; причиной акантолиза является отложение иммуноглобулинов; обычно возникает в возрасте 50-60 лет
• Буллезный пемфигоид (БП): аутоиммунное заболевание, проявляющееся образованием субэпидермальных булл, возникающих в результате воздействия аутоантител на базальные кератиноциты; обычно возникает в возрасте 50-60 лет
• Герпетиформный дерматит (ГД): возникновение субэпидермальных волдырей обусловлено отложением IgA; сочетается с глютеновой энтеропатией; возникает у молодых людей
• Поздняя порфирия кожи (ППК): дефицит необходимых ферментов приводит к нарушению синтеза гема, накоплению порфирина и образованию булл; заболевание может быть наследственным или спорадическим

Дифференциальный диагноз

• Ожог
• Экзематозный дерматит
• Дисгидротическая экзема
• Контактный дерматит
• Герпетическая инфекция (ВПГ, опоясывающий лишай или ветряная оспа)
• Рубцующий пемфигоид
• Многофоромная эритема
• Стоматит
• Токсический эпидермолиз
• Синдром Стивена-Джонсона
• Буллезное импетиго
• ППК: СКВ, синдром Шегрена, саркоид, вторичный сифилис

Симптоматика

• ПТВ: на коже формируются волдыри, на слизистых оболочках возникают язвочки ( могут поражаться гортань, глотка, пищевод, влагалище, половой член или анус); поражения ротовой полости часто появляются за несколько месяцев до волдырей на коже
• БП: Зудящие волдыри и экзема появляются на коже расгибательной поверхности конечностей, кожи подмышечной ямки, в паховой области и на коже нижней части живота; в одной трети случаев поражается слизистая оболочка ротовой полости
• ГД: интенсивно зудящие, сгруппированные пузырьки и папулы появляются на коже локтей, колен, ягодиц, плеч и поясницы
• ППК: болезненные волдыри и пузырьки появляются на коже кистей

Диагностика

• Окончательный диагноз ставится на основании результатов гистологического! исследования биоптата; в условиях ОНП предварительный диагноз буллезного поражения кожи ставится на основании локализации поражения, возраста пациента и характеристики кожных элементов при физикальном исследовании
• Симптом Никольского: при надавливании на буллу сбоку, происходит расслоение эпидермиса и смещение пузыря; симптом будет положительным при заболеваниях, характеризующихся нарушением межклеточных связей в эпидермисе
• Пузырчатка вульгарная: волдыри имеют дряблую консистенцию, кожа над ни-1 ми легко рвется; в местах разрыва волдырей нередко образуются эрозии; выявляется положительный симптом Никольского
• Буллезный пемфигоид: волдыри напряжены, кожа над ними интакгна; могут - появляться эрозии; симптом Никольского отрицательный
• Герпетиформный дерматит: пузырьки и папулы группируются гроздями
• Поздняя порфирия кожи: обнаруживаются небольшие пузырьки и волдыри; анализ суточной мочи показывает уро- и копропорфиринурию; моча имеет: темно-коричневый цвет и может флюоресцировать в ультрафиолетовом свете! (используется лампа Вуда)

Лечение

• Во всех случаях проводят лечение вторичной бактериальной инфекции
• Пузырчатка вульгарная: основой терапии являются кортикостероиды (в тяжелых случаях назначаются внутривенно); при тяжелых или генерализованных формах заболевания может потребоваться назначение иммунодепрессантов (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат); при неэффективности остальных методов лечения назначается плазмаферез
• Буллезный пемфигоид: пероральные кортикостероиды принимаются до купирования симптоматики; в тяжелых или рефрактерных случаях назначают иммунодепрессанты (азатиоприн или циклофосфамид)
• Герпетиформный дерматит: для санации обычно достаточно безглютено- вой диеты; в некоторых случаях приходится применять дапсон или сульфа- пиридин; после прекращения приема препаратов заболевание может рецидивировать
• Поздняя порфирия кожи: в некоторых случаях производят флеботомию, возможно назначение противомалярийных препаратов

Важные замечания

• Пузырчатка вульгарная - это угрожающее жизни заболевание, летальность от которого при отсутствии лечения достигает 90% (при лечении она снижается до 10%)
• Существуют различные варианты течения вульгарной пузырчатки - у некоторых пациентов может наступать полная ремиссия, другие же могут страдать неопределенно долго; в конечном итоге присоединяется вторичная инфекция и же развиться сепсис
• В тяжелых случаях вульгарной пузырчатки требуется госпитализация; в случае выписки больного, необходимо проведение повторного дерматологического осмотра позднее
• прогноз при болезном пемфигоиде благоприятный; ремиссия выступает через несколько лет, заболевания даже при отсутствии лечения
• герпетиформный дерматит: прием лекарственных препаратов и диета способствуют купированию симптоматики, однако симптомы могут рецидивировать после прекращения лечения