KindMed.Ru

Этиология и патофизиология

• Повышение содержания кальция в сыворотки свыше 2,55 ммоль/л
• Кальций - наиболее избыточно содержащийся в организме минерал, причем 99% от общего его количества содержится в костях; в плазме крови Са²⁺ содержится в двух формах: в связанной с белками (в основном с альбумином) и свободной ионизированной; в процессах обмена участвует именно ионизированный Са²⁺, именуемый активным
• Снижение содержания Са²⁺ в плазме стимулирует секрецию паратгормона (ПГ), который противодействует гипокальциемии путем активации резорбции Са²⁺ из костей, почечной экскреции фосфатов и почечной трансформации витамина D в активную форму
• Витамин D синтезируется в коже и конвертируется в свою активную форму (1,25-холекальциферол) в почках; витамин D усиливает абсорбцию Са²⁺ из ЖКТ
• Гиперкальциемия стимулирует освобождение из ЩЖ кальцитонина, тормозящего резорбцию Са²⁺ из костей и увеличивающего почечную экскрецию Са²⁺
• Почти в 90% случаев гиперкальциемия обусловлена новообразованиями (метастазирующими в кости или секретирующими ПГ-подобные пептиды) или гиперпаратиреозом (особенно, аденомой паращитовидных желез)

Симптоматика

• Чаще всего гиперкальциемия протекает почти бессимптомно (могут отмечаться утомляемость и другие неспецифические признаки)
• Классическим симптомокомплексом считается сочетание «камни + боли в костях + абдоминальный синдром + нарушения психики», хотя одновременно эти составляющие встречаются довольно редко
• камни: нефролитиаз наблюдается в 50% случаев
• поражение скелета: боли в костях, слабость, остеопороз
• абдоминальный синдром, боли в животе, тошнота и рвота, запоры, язвенная болезнь, панкреатит
• нарушения психики: психоз, депрессия, тревожные расстройства
• ЦНС: дезориентация и нарушения сознания, гипорефлексия, кома
• Сердечно-сосудистая система: АГ, аритмии сердца

Диагностика

• Определение уровня электролитов и функции почек может позволить исключить иную патологию
• Вычислите скорректированный уровень Са²⁺ сыворотки: (норма альбумина - фактический альбумин) • 0,2 + Са²⁺ сыворотки
• Уровень ПГ: увеличен при первичном гиперпаратиреозе, снижен - во всех иных случаях, когда причиной гиперкальциемии не является патология паращитовидных желез
• При избытке витамина D уровень фосфатов в сыворотке повышен, а при гиперкальциемии, обусловленной патологией щитовидной железы или злокачественным новообразованием,- понижен
• Некоторые опухоли секретируют ПГ-подобный пептид
• При гранулематозных заболеваниях повышается содержание активной формы витамина D (1,25-холекальциферола), а при избыточном экзогенном введении витамина D — уровень его неактивной формы
• При усилении резорбции костной ткани (в частности, при гиперпаратиреозе) закономерно увеличивается активность щелочной фосфатазы
• На ЭКГ могут выявляться депрессия сегмента ST, расширение зубцов Т, укорочение интервала QT и сегмента ST, брадиаритмии и блокады сердца
• При наличии соответствующих показаний проводятся и другие лабораторно-инструментальные исследования (например, КТ почек при подозрении на нефролитиаз)

Дифференциальный диагноз

• Онкологические заболевания (миеломная болезнь, лейкозы, опухоли молочной железы, почек, легких)
• Первичный гиперпаратиреоз
• Передозировка витамина D или А
• Прием некоторых препаратов (тиазидные диуретики, соли лития)
• Гипертиреоз
• Болезнь Аддисона
• Феохромоцитома
• Болезнь Педжета
• Длительная иммобилизация
• Семейная гиперкальциемия
• Гранулематозные заболевания (например, саркоидоз, туберкулез)
• Молочно-щелочной синдром

Лечение

• Вычислите скорректированный уровень Са²⁺ сыворотки
• Часто пациенты оказываются обезвоженными; поэтому скорректировать гиперкальциемию может простая регидратация
• Тяжелая гиперкальциемия (уровень Са²⁺ >3,28 ммоль/л или при наличии симптоматики) требует немедленного лечения для предотвращения осложнений (прежде всего, со стороны сердечно-сосудистой системы):
• внутривенная регидратация большим объемом физиологического раствора
• петлевые диуретики — для предотвращения объемной перегрузки и усиления почечной экскреции ионов Са²⁺
• бисфосфонаты (внутривенно — памидронат) ингибируют резорбцию кости (хотя для достижения эффекта может потребоваться 1-5 сут.)
• кальцитонин и митрамицин снижают скорость резорбции костной ткани путем подавления функции остеокластов (митрамицин обладает цитотоксичностью и нефротоксичностью)
• при избытке витамина D, гранулематозных заболеваниях и опухолях могут быть использованы ГКС
• при необходимости скорректируйте и другие электролитные нарушения

Важные замечания

• При избытке ПГ, гиперкальциемия редко превышает 3,28 ммоль/л и чаще всего бывает бессимптомной
• Более высокое содержание Са²⁺ с большой долей вероятности указывает на то, что гиперкальциемия связана с онкологическим заболевание; в этом случае скорректировать ее бывает гораздо сложнее
• Госпитализация необходима при тяжелой гиперкальциемии или наличии клинической симптоматики
• Пациенты нуждаются в проведении тщательного поиска с целью исключения онкологического заболевания
• Прогноз зависит от этиологии (например, аденома паращидовидных желез обычно протекает доброкачественно, а значительная гиперкальциемия, напротив, часто указывает на наличие рака в далеко зашедшей стадии)